Kas ir Gijēna Barres sindroms?

Bezpalīdzīgi vērojot, kā vilnis vājums palielina savu ķermeni no potītēm uz augšu, var izraisīt satraukumu. Tas notiek Guillain Barre (izrunā GHEE-on bah-RAY) sindroma gadījumā, ko oficiāli sauc par akūtu iekaisuma demielinizējošu poliradikuloneiropātiju. Gadā 100 000 iedzīvotāju gadās tikai pāris cilvēki, un Gijēna Barē sindroms kompensē savu retumu, pārsteidzot cilvēkus un uzreiz izraisot invaliditāti.

Iekaisums

Akūta iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneiropātija ir apmēram tik apjomīgs un neveikls nosaukums, kāds vien ir, taču šai valodai piemīt patīkama īpašība - tā kodē slimības būtiskākās iezīmes. Sākot no aizmugures un virzoties uz priekšu, "-pātija" nozīmē slimību; "neiro" norāda, ka ir iesaistīti perifērie nervi; "radiculo" nozīmē, ka ir skarti arī muguras nervi, kas iziet no muguras smadzenēm; "poli" nozīmē, ka tas ir plaši izplatīts process; "demielinizējošs" nozīmē, ka nervu šķiedras ir atbrīvotas no mielīna apvalkiem; "iekaisuma" nozīmē vietējo audu reakciju uz fizisku vai bioķīmisku kairinājumu; un "smags" nozīmē, ka slimība strauji attīstās dažu dienu laikā.

Neraugoties uz medicīniskās terminoloģijas mācību, ko piedāvā viss nosaukums, ir viegli saprast, kāpēc šo slimību bieži dēvē par AIDP vai Gijēna Barres sindromu (GBS). Georges Guillain un Jean-Alexandre Barre aprakstīja šīs slimības gadījumus franču karavīru vidū Pirmā pasaules kara laikā. Jāatzīmē, ka problēma tiek apzīmēta kā "sindroms", nevis kā slimība, jo ir ļoti iespējams, ka vairāki slimības procesi var radīt pilnīgi identisku klīniskās slimības (sindroma) modeli.

GBS

GBS diagnosticēšana ir saistīta ar normālu progresējošu simptomu atpazīšanu, kad samazinās spēks, kas virzās augšup pa kājām un bieži vien pat uz rokām un elpošanas muskuļiem. Simptomi ātri pasliktinās dažu dienu vai pat stundu laikā, un vājums parasti sasniedz maksimumu 2-3 nedēļu laikā pēc simptomu parādīšanās. Lai gan pa perifērajiem nerviem un mugurkaula nerviem arī tiek pārraidīti ziņojumi par ķermeņa sajūtām, GBS gadījumā maņu zudums parasti ir maznozīmīgs elements, bet dominē vājums, ko izraisa nervu traucējumi, kuri pārvada ziņojumus uz muskuļiem.

Fizikālā izmeklēšana apstiprina muskuļu nogurumu un, ja tāds ir, ar to saistīto nejutīgumu. Vēl viens klasisks izmeklējuma rezultāts ir samazināti (gumijas āmura tipa) cīpslu refleksi. Papildu testi, kas palīdz apstiprināt diagnozi vai atkarībā no to rezultātiem norāda uz citu virzienu, ir nervu vadītspējas pētījumi un cerebrospinālā šķidruma analīze. Nervu vadītspējas pētījumi pārbauda perifēro nervu elektriskās īpašības. GBS gadījumā nervu impulsi mēdz būt palēnināti vai bloķēti ceļā no vienas nervu daļas uz citu.

Izpratīsim to

Cerebrospinal fluid is the watery liquid bathing the outside of the brain, spinal cord and spinal nerves. It’s obtained for analysis by way of a jostasvietas punkcija, ko sauc arī par muguras smadzeņu krānu. GBS gadījumā šķidruma olbaltumvielu saturs šķidrumā ir paaugstināts, bet nav atbilstoša balto vai sarkano asinsķermenīšu skaita pieauguma šķidrumā. GBS cēlonis nav zināms, bet, tā kā GBS bieži rodas pēc slimības vai citas cilvēka organisma imūnsistēmas barjeras un ietver arī iekaisumu, šķiet ticams, ka GBS izraisa hiperaktīva imūnsistēma. Tādā gadījumā GBS ir viena no daudzajām tā sauktajām autoimūnām slimībām, kad organisma imūnsistēma kļūdaini uzbrūk kādai cilvēka ķermeņa daļai, šajā gadījumā - cilvēka nervu šķiedru mielīna apvalkam.

Citi piemēri autoimūna slimība are rheumatoid arthritis, where the immune system attacks the joints, and psoriāze, kad imūnsistēma uzbrūk ādai. Gadījumu sērija attiecas uz secīgu gadījumu grupu, kam ir kopīgas saskaņotas iespējas. Analizējot gadījumu sērijas, var gūt ieskatu par to, cik mainīga var būt slimības darbība un kuras pazīmes ir nepārtrauktākas. No 1995. līdz 2003. gadam Aga Khan universitātes slimnīcas Karači, Pakistānā, pētnieki apkopoja 34 GBS slimnieku gadījumu sērijas.

Vecuma faktors

Šo pacientu vecums bija no 3 līdz 70 gadiem, un 62% pacientu bija vīrieši. 35 procentiem gadījumu bija iepriekšēja kuņģa un zarnu trakta slimība, bet vēl 26% gadījumu bija iepriekšēja kuņģa un zarnu trakta slimība. elpošanas ceļu slimība. Elpošana neizdevās 56% gadījumu, un bija nepieciešama mehāniskā ventilācija. Neraugoties uz bieži vien postošo GBS raksturu, vairumam pacientu stāvoklis uzlabojas, lai gan lēni. Pētnieki no Rehabilitācijas pētījumu centra Orebro, Zviedrijā, apkopojot vēl vienu gadījumu sēriju, novēroja 42 šīs slimības pacientu progresu.

Mehāniskā ventilācija bija nepieciešama tikai 21% gadījumu. Pēc 2 nedēļām, 1 gada un 2 gadiem pēc simptomu parādīšanās 0%, 38% un 45% pacientu spēks bija pilnīgi regulārs. Tieši tajos pašos laika punktos 38%, 90% un 93% pacienti varēja nostaigāt 30 pēdas bez palīdzības. Pacientiem ar GBS ir pieejama ārstēšana. Lieki piebilst, ka tad, ja pacienti nevar paši elpot, elpošanas atbalstam izmanto mehānisko ventilatoru. terapija un parasti glābj dzīvību.

Nobeiguma piezīme

Nejaušināts izlases veida kontrolētos pētījumos, kas ir zelta standarts ārstēšanas līdzekļu novērtēšanai, ir pierādīts, ka divi citi ārstēšanas veidi paātrina atveseļošanos GBS gadījumā. Viens no tiem ir plazmaferēze, ko dēvē arī par plazmas apmaiņu, kad asins šķidrā daļa (plazma) tiek atdalīta no asins šūnām. Pēc tam asins šūnas tiek atgrieztas cilvēka organismā, un organisms pats saražo vairāk plazmas, lai aizstātu atdalīto plazmu. Nav skaidrs, kāpēc plazmaferēze darbojas, bet, iespējams, tā likvidē kaitīgās antivielas asinsritē. Cits pierādītas efektivitātes ārstēšanas veids ir imūnglobulīna ievadīšana pacienta asinīs. Imunoglobulīna preparāts sastāv no antivielām, kas iegūtas no daudziem veseliem donoriem. Šīs veselīgās antivielas, domājams, neitralizē kaitīgos radikāļus, ko rada GBS pacients. Varētu domāt, ka divi līdzekļi - plazmaferēze un imunoglobulīns infūzija - pārvaldīt kopā vai sērijveidā būs labāk nekā tikai vienu, bet tas tā nav. Pētījumā atklājās, ka abi kombinētie līdzekļi neveicina dziedināšanu labāk nekā viena ārstēšana.