Mis on Guillain Barre'i sündroom?

Abitult pealt vaadata, kuidas nõrkuse laine suurendab oma keha pahkluudest ülespoole, võib põhjustada ehmatust. Nii juhtub Guillain Barre'i (hääldatakse GHEE-on bah-RAY) sündroomi puhul, mis on ametlikumalt tuntud kui äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia. Guillain Barre'i sündroom, mida esineb igal aastal vaid paaril inimesel 100 000 elaniku hulgas, teeb oma harvaesinevuse tasa sellega, et see üllatab inimesi ja muudab nad kohe invaliidiks.

Põletik

Äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia on umbes nii mahukas ja ebamugav nimi, sest on olemas, kuid keelel on armastusväärne omadus kodeerida haigus’s essential features. Starting from the rear end and working forward, “-pathy” means illness;”neuro” states the peripheral nerves are involved; “radiculo” means the spinal nerves arising from the spinal cord are also affected; “poly” means it is a widespread process; “demyelinating” means that the nerve-fibers are stripped of the sheath-like myelin coverings; “inflammatory” means a local tissue response to physical or biochemical ärritus; ja "raske" tähendab, et haigus areneb kiiresti mõne päeva jooksul.

Hoolimata kogu pealkirjaga pakutavast meditsiiniterminoloogia õppetunnist on lihtne mõista, miks see seisund kannab sageli nimesid AIDP või Guillain Barre'i sündroom (GBS). Georges Guillain ja Jean-Alexandre Barre kirjeldasid selle haiguse juhtumeid Prantsuse sõdurite seas esimeses maailmasõjas. On tähelepanuväärne, et probleemi nimetatakse pigem "sündroomiks" kui häireks, sest on väga tõenäoline, et mitu haiguse protsessi võivad tekitada täpselt samasuguse kliinilise haiguse (sündroomi).

GBS

GBS-i diagnoosimine hõlmab normaalse rutiinse sümptomite progresseerumise äratundmist, mille puhul jõu vähenemine liigub ülespoole jalgadesse ja sageli isegi kätesse ja hingamislihastesse. Sümptomid süvenevad kiiresti mõne päeva või isegi tunni jooksul ning nõrkus saavutab tavaliselt oma haripunkti 2-3 nädala jooksul pärast sümptomite tekkimist. Kuigi perifeersed närvid ja seljaaju närvid juhivad ka kehatunnet puudutavaid teateid, on GBS-i puhul tundmiskadu tavaliselt vähetähtis, samas kui nõrkus - mis tuleneb lihastesse teateid edastavate närvide häiretest - on ülekaalus.

The physical examination confirms the muscle väsimus ja kui see esineb, siis sellega seotud tuimus. Veel üks klassikaline uuringul avastatud leid on kõõluse reflekside vähenemine (kummivasara-tüüpi). Täiendavad testid, mis aitavad diagnoosi kinnitada - või sõltuvalt nende tulemustest suunata teise suunda - on närvijuhteuuringud ja seljaaju vedeliku analüüs. Närvi juhtivuse uuringutega kontrollitakse perifeersete närvide elektrilisi omadusi. GBSi puhul kipuvad närviimpulsid olema aeglustunud või blokeeritud teel ühest närviosast teise.

Saame sellest aru

Tserebrospinaalvedelik on vesine vedelik, mis supleb väljaspool aju. aju, seljaaju ja seljaaju närvid. See saadakse analüüsiks lümfipunktsiooni, mida nimetatakse ka spinaalseks kraaniks. GBS-i korral on vedeliku valgusisaldus suurenenud, ilma et vedelikus oleks vastavalt suurenenud valkude või punaste vereliblede arv. GBS-i põhjus on teadmata, kuid kuna see järgneb sageli haigusele või muule tõkestavale inimkehaimmuunsüsteemi ja hõlmab ka põletikku, tundub tõenäoline, et GBS on põhjustatud üleaktiivsest immuunsüsteemist. Sellisel juhul on GBS üks paljudest nn autoimmuunhaigustest, mille puhul organismi immuunsüsteem ründab ekslikult mõnda kehaosa, antud juhul inimese närvikiudude müeliinikatet.

Other examples of autoimmune disease are rheumatoid artriit, where the immune system attacks the joints, and psoriasis, in which the immune system attacks the skin. A case series refers to a group of consecutive cases sharing agreed-upon capabilities. Analyzing a case series offers insight into just how variable the illness can function and which features are more continuous. Between 1995 and 2003 researchers at the Aga Khan University Hospital in Karachi, Pakistan, gathered a case series of 34 patients with GBS.

Vanuse tegur

Patsientide vanus ulatus 3-70 aastani ja 62 protsenti neist olid mehed. 35 protsendil juhtudest oli varasem seedetrakti haigus ja veel 26% juhtudest oli varasem hingamisteede haigus. Hingamine ebaõnnestus 56 protsendil juhtudest, mis nõudis mehaanilist ventilatsiooni. Vaatamata GBSi sageli laastavale iseloomule paraneb enamik patsiente, kuigi aeglaselt. Rootsis Orebro's asuva Rehabilitatsiooniuuringute Keskuse teadlased jälgisid 42 selle haigusega patsiendi kulgu.

Mehhaaniline ventilatsioon oli vajalik ainult 21 protsendil juhtudest. 2 nädalat, 1 aasta ja 2 aastat pärast sümptomite ilmnemist oli 0%, 38% ja 45% patsientidest täiesti tavaline tugevus. Täpselt samadel ajahetkedel suutsid 38%, 90% ja 93% kõndida 30 meetrit ilma abita. GBSiga patsientidele on ravi kättesaadav. On ütlematagi selge, et kui patsiendid ei saa ise hingata, on mehaanilise ventilaatori kasutamine hingamise toetamiseks üks vorm. ravi ja on üldiselt elupäästev.

Lõppmärkus

Randomiseeritud, kontrollitud uuringutes - mis on ravimi hindamise kuldstandard - on näidatud, et kaks muud raviviisi kiirendavad GBS-i taastumist. Üks neist on plasmaferees, mida nimetatakse ka plasmavahetuseks, kus vere vedel osa (plasma) eraldatakse vererakkudest. Seejärel saadetakse vererakud inimese kehasse tagasi ja keha toodab ise rohkem plasmat, et asendada eemaldatud plasma. Plasmafereesi toimimise põhjus on ebaselge, kuid tõenäoliselt kõrvaldatakse sellega kahjulikud antikehad vereringest. Immunoglobuliini infusioon patsiendi verre on teine tõestatud tõhususega ravi. Immuunglobuliinipreparaat koosneb suure hulga tervete doonorite antikehadest. Need terved antikehad toimivad arvatavasti GBS-patsiendi tekitatud kahjulike radikaalide vastu. Võib arvata, et kaks abinõu - plasmaferees ja immunoglobuliini infusioon - manustada koos või järjestikku on parem kui ainult üks, kuid see ei ole nii. Uuring näitas, et kaks ravimit koos ei kiirendanud paranemist paremini kui 1 ravi.