Kas yra Guillain Barre sindromas?

Bejėgiškai žiūrint į silpnumo bangą, kuri apima visą kūną nuo kulkšnių į viršų, gali apimti siaubas. Taip nutinka sergant Guillain Barre (tariama GHEE-on bah-RAY) sindromu, kuris oficialiau vadinamas ūmine uždegimine demielinizuojančia poliradikuloneuropatija. Kasmet pasireiškiantis vos porai žmonių 100 000 gyventojų, Guillain Barre sindromas kompensuoja savo retumą, nes nustebina žmones ir iš karto juos išjungia.

Uždegimas

Ūminė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija yra toks pat gremėzdiškas ir nepatogus pavadinimas, koks tik gali būti, tačiau ši kalba pasižymi tuo, kad joje užkoduotas ligaesminės savybės. Pradedant nuo galo ir einant į priekį, "-patija" reiškia ligą; "neuro" reiškia, kad pažeidžiami periferiniai nervai; "radiculo" reiškia, kad taip pat pažeidžiami stuburo nervai, kylantys iš nugaros smegenų; "poly" reiškia, kad tai yra plačiai paplitęs procesas; "demielinizuojantis" reiškia, kad nervų skaidulos netenka apvalkalo, panašaus į mieliną; "uždegiminis" reiškia vietinę audinių reakciją į fizinį ar biocheminį dirginimą; "sunkus" reiškia, kad liga greitai vystosi per kelias dienas.

Nepaisant medicinos terminologijos pamokos, kuri pateikiama visame pavadinime, nesunku suprasti, kodėl ši liga dažnai vadinama AIDP arba Guillain Barre sindromu (GBS). Georges Guillain ir Jean-Alexandre Barre aprašė šios ligos atvejus tarp prancūzų kareivių Pirmojo pasaulinio karo metais. Pažymėtina, kad problema įvardijama kaip "sindromas", o ne kaip sutrikimas, nes labai tikėtina, kad keli ligos procesai gali sukelti visiškai identišką klinikinės ligos (sindromo) modelį.

GBS

Diagnozuojant GBS reikia atpažinti įprastus progresuojančius simptomus, kai sumažėjusi galia kyla į viršų kojomis, o dažnai net į rankas ir rankas. kvėpavimas muscles. The symptoms quickly worsen over a few days, even hours, and the weakness typically peaks within 2-3 weeks of the onset of symptoms. Although the peripheral nerves and spinal nerves also run messages regarding bodily jausmas, jutimų praradimas sergant GBS paprastai yra nereikšmingas, o vyrauja silpnumas, atsirandantis dėl nervų, perduodančių pranešimus į raumenis, sutrikimo.

Fizinė apžiūra patvirtina raumenų nuovargį ir, jei yra, su juo susijusį tirpimą. Kitas klasikinis tyrimo rezultatas - sumažėję sausgyslių refleksai (guminio plaktuko tipo). Papildomi tyrimai, padedantys patvirtinti diagnozę arba, priklausomai nuo jų rezultatų, nurodantys kitą kryptį, yra nervų laidumo tyrimai ir smegenų skysčio analizė. Nervų laidumo tyrimais tikrinamos periferinių nervų elektrinės savybės. Sergant GBS, nerviniai impulsai, keliaudami iš vienos nervo dalies į kitą, būna sulėtėję arba užblokuoti.

Supraskime tai

Cerebrospinalinis skystis - tai vandeningas skystis, kuriuo padengta išorinė smegenų smegenys, spinal cord and spinal nerves. It’s obtained for analysis by way of a lumbar puncture, also called spinal tap. In GBS the protein content of the fluid is raised with no corresponding gain in the numbers of white or red blood cells in the fluid. The cause of GBS is unknown, but since it often follows a disease or other barrier to the žmogaus kūnasimuninę sistemą ir taip pat yra susijęs su uždegimu, tikėtina, kad GBS sukelia pernelyg aktyvi imuninė sistema. Tokiu atveju GBS yra viena iš daugelio vadinamųjų autoimuninių ligų, kai organizmo imuninė sistema klaidingai atakuoja žmogaus kūno dalį, šiuo atveju - žmogaus nervų skaidulų mielino dangalus.

Kiti autoimuninių ligų pavyzdžiai yra reumatoidinė artritas, kai imuninė sistema puola sąnarius, ir psoriazę, kai imuninė sistema puola odą. Atvejų serija - tai grupė iš eilės einančių atvejų, kuriems būdingos sutartos savybės. Atvejų serijų analizė leidžia suprasti, kaip kintamai gali veikti liga ir kurie požymiai yra labiau tęstiniai. 1995-2003 m. Aga Khano universitetinės ligoninės Karačyje (Pakistanas) tyrėjai surinko 34 pacientų, sergančių GBS, atvejų serijas.

Amžiaus veiksnys

Šių pacientų amžius svyravo nuo 3 iki 70 metų, 62 proc. jų buvo vyrai. 35 proc. atvejų anksčiau sirgo virškinamojo trakto ligomis, o dar 26% atvejų - kvėpavimo takų ligomis. Kvėpavimas sutriko 56 proc. atvejų, todėl prireikė mechaninės ventiliacijos. Nepaisant dažnai pražūtingų gamta GBS, daugumos pacientų būklė pagerėja, nors ir lėtai. Švedijos Orebro miesto Reabilitacijos tyrimų centro tyrėjai, sudarę dar vieną atvejų sergančių šia liga sergančių pacientų sergamumo sergant GBS sergamumu sergančių pacientų sergamumą, stebėjo 42 pacientų progresą.

Mechaninė ventiliacija buvo būtina tik 21 proc. atvejų. Praėjus 2 savaitėms, 1 metams ir 2 metams nuo simptomų pradžios, 0%, 38% ir 45% pacientų buvo visiškai tvarkingos jėgos. Lygiai tuo pačiu metu 38%, 90% ir 93% galėjo be pagalbos nueiti 30 pėdų. GBS sergantys pacientai gali būti gydomi. Savaime suprantama, kai pacientai negali patys kvėpuoti, mechaninio ventiliatoriaus naudojimas kvėpavimui palaikyti yra viena iš gydymo formų ir paprastai yra gyvenimas-taupymas.

Baigiamoji pastaba

Atsitiktinių imčių kontroliuojamais tyrimais - auksiniu standartu laikomu gydymo priemonės vertinimo būdu - įrodyta, kad GBS atveju pagreitina pasveikimą du kiti gydymo būdai. Vienas iš jų - plazmaferezė, dar vadinama plazmos mainais, kai skysta kraujo dalis (plazma) atskiriama nuo kraujo ląstelių. Tada kraujo ląstelės grąžinamos į žmogaus organizmą, o organizmas pats pasigamina daugiau plazmos, kad pakeistų pašalintą plazmą. Priežastis, kodėl plazmaferezė veikia, neaiški, tačiau tikriausiai ji pašalina kraujyje esančius kenksmingus antikūnus. Imunoglobulino įpylimas į paciento kraują yra dar vienas įrodyto veiksmingumo gydymas. Imunoglobulino preparatą sudaro antikūnai, surinkti iš daugybės sveikų donorų. Tikėtina, kad šie sveiki antikūnai neutralizuoja GBS sergančio paciento sukurtus žalingus radikalus. Galima manyti, kad dvi priemonės - plazmaferezė ir imunoglobulino infuzija - skiriamos kartu arba paeiliui bus geresnės nei viena, tačiau taip nėra. Atliktas tyrimas atskleidė, kad abi kartu naudojamos priemonės nepadėjo paspartinti gijimo nei 1 gydymas.