Was ist das Guillain-Barré-Syndrom?

Wenn man hilflos zusieht, wie eine Welle der Schwäche den Körper von den Knöcheln an aufwärts befällt, kann das zu Bestürzung führen. Genau das passiert beim Guillain-Barre-Syndrom (ausgesprochen GHEE-on bah-RAY), besser bekannt als akute entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie. Jährlich erkranken nur einige wenige Menschen bei einer Bevölkerung von 100.000, Guillain-Barré-Syndrom macht seine Seltenheit dadurch wett, dass er die Menschen überrascht und sie sofort außer Gefecht setzt.

Entzündung

Die akute entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie ist ein ebenso sperriger wie umständlicher Name, aber die Sprache hat die liebenswerte Eigenschaft, die wesentlichen Merkmale der Krankheit zu verschlüsseln. Von hinten nach vorne: "-pathie" bedeutet Krankheit; "neuro" bedeutet, dass die peripheren Nerven betroffen sind; "radikulo" bedeutet, dass auch die vom Rückenmark ausgehenden Spinalnerven betroffen sind; "poly" bedeutet, dass es sich um einen weit verbreiteten Prozess handelt; "demyelinisierend" bedeutet, dass die Nervenfasern von den hüllenartigen Myelinhüllen befreit sind; "entzündlich" bedeutet eine lokale Gewebereaktion auf eine physikalische oder biochemische Reizung; und "schwer" bedeutet, dass sich die Krankheit innerhalb weniger Tage rasch entwickelt.

Trotz der Lektion in medizinischer Terminologie, die der gesamte Titel bietet, ist es leicht zu verstehen, warum die Krankheit oft als AIDP oder Guillain-Barre-Syndrom (GBS) bezeichnet wird. Georges Guillain und Jean-Alexandre Barre beschrieben Fälle dieser Krankheit bei französischen Soldaten im Ersten Weltkrieg. Es ist bemerkenswert, dass das Problem als "Syndrom" und nicht als Störung bezeichnet wird, da es sehr wahrscheinlich ist, dass mehrere Krankheitsprozesse genau das gleiche klinische Krankheitsbild (Syndrom) hervorrufen können.

GBS

Bei der Diagnose von GBS geht es darum, die normale Routine der fortschreitenden Symptome zu erkennen, bei der sich eine Kraftminderung in den Beinen und oft sogar in den Armen und der Atemmuskulatur ausbreitet. Die Symptome verschlimmern sich innerhalb weniger Tage oder sogar Stunden, und die Schwäche erreicht in der Regel innerhalb von zwei bis drei Wochen nach dem Auftreten der ersten Symptome ihren Höhepunkt. Obwohl auch die peripheren Nerven und die Spinalnerven Botschaften über das Körpergefühl vermitteln, ist der Verlust von Empfindungen beim GBS typischerweise ein untergeordnetes Element, während die Schwäche - aufgrund der Störung der Nerven, die Botschaften an die Muskeln weiterleiten - überwiegt.

Die körperliche Untersuchung bestätigt die Muskelermüdung und, falls vorhanden, das damit verbundene Taubheitsgefühl. Ein weiterer klassischer Befund bei der Untersuchung ist eine Verminderung der (gummihammerartigen) Sehne Reflexe. Ergänzende Untersuchungen, die die Diagnose bestätigen - oder je nach ihren Ergebnissen in eine andere Richtung weisen - sind Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen und Liquoranalysen. Bei Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen werden die elektrischen Eigenschaften der peripheren Nerven überprüft. Bei GBS sind die Nervenimpulse auf ihrem Weg von einem Teil des Nervs zu einem anderen verlangsamt oder blockiert.

Wir wollen es verstehen

Liquor ist die wässrige Flüssigkeit, die die Außenseite des Gehirns, des Rückenmarks und der Spinalnerven bedeckt. Sie wird zur Analyse durch eine Lumbalpunktion, auch Spinalpunktion genannt, gewonnen. Bei GBS ist der Proteingehalt der Flüssigkeit erhöht, ohne dass die Zahl der weißen oder roten Blutkörperchen in der Flüssigkeit entsprechend zunimmt. Die Ursache des GBS ist nicht bekannt, aber da es häufig auf eine Krankheit oder eine andere Behinderung der Der menschliche Körper's Immunsystem und auch eine Entzündung beinhaltet, scheint es wahrscheinlich, dass GBS durch ein überaktives Immunsystem verursacht wird. In diesem Fall ist GBS eine von vielen so genannten Autoimmunkrankheiten, bei denen das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise einen Teil des menschlichen Körpers angreift, in diesem Fall die Myelinumhüllungen der menschlichen Nervenfasern.

Weitere Beispiele für Autoimmunkrankheiten sind rheumatoide Arthritis, bei der das Immunsystem die Gelenke angreift, und Psoriasis, bei der das Immunsystem die Haut. Eine Fallserie bezieht sich auf eine Gruppe von aufeinander folgenden Fällen, die übereinstimmende Merkmale aufweisen. Die Analyse einer Fallserie gibt Aufschluss darüber, wie unterschiedlich die Krankheit verlaufen kann und welche Merkmale eher kontinuierlich sind. Zwischen 1995 und 2003 sammelten Forscher am Aga Khan University Hospital in Karachi, Pakistan, eine Fallserie von 34 Patienten mit GBS.

Faktor Alter

Das Alter dieser Patienten reichte von 3 bis 70 Jahren, und 62 Prozent waren männlich. In 35 Prozent der Fälle lag eine vorherige gastrointestinale Erkrankung vor und in weiteren 26% der Fälle eine vorherige Atemwegserkrankung. In 56 Prozent der Fälle versagte die Atmung, so dass eine mechanische Beatmung erforderlich wurde. Trotz des oft verheerenden Charakters des GBS bessern sich die meisten Patienten, wenn auch langsam. In einer weiteren Fallserie haben Forscher des Zentrums für Rehabilitationsforschung in Orebro, Schweden, den Verlauf von 42 Patienten mit dieser Krankheit beobachtet.

Eine mechanische Beatmung war nur in 21 Prozent der Fälle erforderlich. Zwei Wochen, ein Jahr und zwei Jahre nach dem Auftreten der Symptome hatten 0%, 38% und 45% der Patienten eine völlig normale Kraft. Zu genau denselben Zeitpunkten konnten 38%, 90% und 93% ohne Hilfe 30 Fuß gehen. Für Patienten mit GBS gibt es Behandlungsmöglichkeiten. Wenn Patienten nicht selbst atmen können, ist der Einsatz eines mechanischen Beatmungsgeräts zur Unterstützung der Atmung natürlich eine Form der Therapie, die im Allgemeinen lebensrettend ist.

Schlussbemerkung

Zwei weitere Behandlungen haben in randomisierten, kontrollierten Studien - dem Goldstandard für die Bewertung eines Mittels - gezeigt, dass sie die Genesung bei GBS beschleunigen. Die eine ist die Plasmapherese, auch Plasmaaustausch genannt, bei der der flüssige Teil des Blutes (Plasma) von den Blutzellen getrennt wird. Die Blutzellen werden dann in den Körper des Patienten zurückgeführt, und der Körper produziert selbst mehr Plasma, um das ausgeschiedene Plasma zu ersetzen. Der Grund, warum die Plasmapherese funktioniert, ist unklar, aber wahrscheinlich werden dadurch schädliche Antikörper im Blutkreislauf beseitigt. Die Infusion von Immunglobulinen in das Blut des Patienten ist eine weitere Behandlung, die sich als wirksam erwiesen hat. Das Immunglobulinpräparat besteht aus Antikörpern, die von einer großen Anzahl gesunder Spender stammen. Diese gesunden Antikörper wirken vermutlich den schädlichen Radikalen entgegen, die der GBS-Patient erzeugt. Man könnte meinen, dass zwei Mittel - Plasmapherese und Immunglobulininfusion -, die zusammen oder in Serie verabreicht werden, besser sind als nur eines, aber das ist nicht der Fall. Eine Studie ergab, dass die beiden Mittel in Kombination die Heilung nicht besser beschleunigten als eine Behandlung.