O que é a Síndrome de Guillain Barre?

Olhar impotente enquanto uma onda de fraqueza aumenta o corpo a partir dos tornozelos pode levar ao desânimo. É o que acontece na síndrome de Guillain Barre (pronuncia-se GHEE-on bah-RAY), conhecida mais formalmente como polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda. Ocorre em apenas um par de pessoas por ano numa população de 100.000, Síndrome de Guillain Barre compensa a sua raridade apanhando as pessoas de surpresa e incapacitando-as imediatamente.

Inflamação

Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda é um nome tão volumoso e incómodo como o que existe, mas a linguagem tem a caraterística cativante de codificar a doençaAs características essenciais da doença. Começando pela parte de trás e avançando, "-patia" significa doença; "neuro" significa que os nervos periféricos estão envolvidos; "radiculo" significa que os nervos espinhais que surgem da medula espinhal também são afectados; "poli" significa que é um processo generalizado; "desmielinizante" significa que as fibras nervosas são despojadas dos revestimentos de mielina semelhantes a bainhas; "inflamatório" significa uma resposta local dos tecidos a uma irritação física ou bioquímica; e "grave" significa que a doença se desenvolve rapidamente ao longo de alguns dias.

Apesar da lição de terminologia médica oferecida por todo o título, é fácil de entender porque é que a condição muitas vezes se chama AIDP ou Síndrome de Guillain Barre (GBS). Georges Guillain e Jean-Alexandre Barre descreveram casos da doença entre os soldados franceses na Primeira Guerra Mundial. É digno de nota que o problema é rotulado como "síndrome", e não como desordem, uma vez que é muito provável que múltiplos processos de doença possam criar exatamente o mesmo padrão de doença clínica (síndrome).

GBS

O diagnóstico da SGB implica reconhecer a rotina normal de progressão dos sintomas, em que uma redução da força sobe pelas pernas e, muitas vezes, até pelos braços e respirável músculos. Os sintomas agravam-se rapidamente ao longo de alguns dias, ou mesmo horas, e a fraqueza atinge normalmente o seu pico no espaço de 2 a 3 semanas após o início dos sintomas. Embora os nervos periféricos e os nervos espinhais também transmitam mensagens relativas ao corpo sentimentoA perda sensorial em GBS é tipicamente um elemento menor, enquanto a fraqueza - devido à perturbação dos nervos que levam as mensagens aos músculos - predomina.

O exame físico confirma a fadiga muscular e, quando presente, a dormência associada. Outro achado clássico do exame é a redução dos reflexos tendinosos (tipo martelo de borracha). Os exames complementares que ajudam a confirmar o diagnóstico - ou, dependendo dos seus resultados, apontam numa direção diferente - são os estudos de condução nervosa e a análise do líquido cefalorraquidiano. Os estudos de condução nervosa verificam as características eléctricas dos nervos periféricos. Na SGB, os impulsos nervosos tendem a ser retardados ou bloqueados no seu trajeto de uma parte do nervo para outra.

Vamos entendê-lo.

O líquido cefalorraquidiano é o líquido aquoso que banha o exterior do cérebro, spinal cord and spinal nerves. It’s obtained for analysis by way of a lumbar puncture, also called spinal tap. In GBS the protein content of the fluid is raised with no corresponding gain in the numbers of white or red blood cells in the fluid. The cause of GBS is unknown, but since it often follows a disease or other barrier to the corpo humanoSe a SGB for causada por um sistema imunitário hiperactivo e envolver também inflamação, parece provável que a SGB seja causada por um sistema imunitário hiperactivo. Nesse caso, a SGB é uma das muitas doenças ditas auto-imunes em que o sistema imunitário do corpo ataca erradamente uma parte do corpo humano, neste caso a mielina que cobre as fibras nervosas humanas.

Outros exemplos de doenças auto-imunes são a artrite reumatóide, em que o sistema imunitário ataca as articulações, e a psoríase, em que o sistema imunitário ataca a pele. Uma série de casos refere-se a um grupo de casos consecutivos que partilham capacidades acordadas. A análise de uma série de casos permite perceber até que ponto a doença pode funcionar de forma variável e quais as características mais contínuas. Entre 1995 e 2003, investigadores do Hospital Universitário Aga Khan em Karachi, Paquistão, reuniram uma série de casos de 34 doentes com SGB.

Fator idade

A idade destes doentes variava entre os 3 e os 70 anos e 62% eram do sexo masculino. Em 35 por cento dos casos havia uma doença gastrointestinal prévia e noutros 26% dos casos havia uma doença respiratória. Breathing failed in 56 percent of the cases, requiring mechanical ventilation. Despite the often devastating nature of GBS, most patients improve, albeit slowly. Compiling another case series, researchers at the Centre for Rehabilitation Research in Orebro, Sweden, monitored the progress of 42 patients with this illness.

A ventilação mecânica foi necessária em apenas 21% dos seus casos. Com 2 semanas, 1 ano e 2 anos após o início dos sintomas, 0%, 38% e 45% dos pacientes apresentavam uma força total regular. Exatamente no mesmo momento, 38%, 90% e 93% podiam andar 30 pés sem ajuda. O tratamento está disponível para os pacientes com GBS. É desnecessário dizer que, quando os pacientes não conseguem respirar sozinhos, usar um ventilador mecânico para apoiar a respiração é uma forma de terapia e geralmente salva vidas.

Nota final

Dois outros tratamentos são demonstrados por ensaios aleatórios e controlados - a forma padrão de ouro de avaliar um remédio - para acelerar a recuperação em GBS. Um é a plasmaferese, também chamada troca de plasma, onde a parte líquida do sangue (plasma) é separada das células sanguíneas. As células sanguíneas são então devolvidas ao corpo do indivíduo, e o corpo produz mais plasma por si só para substituir o plasma que foi eliminado. A razão pela qual a plasmaferese funciona não é clara, mas provavelmente elimina os anticorpos nocivos na corrente sanguínea. A infusão de imunoglobulina no sangue do paciente é outro tratamento de eficácia comprovada. A preparação de imunoglobulina compreende anticorpos agrupados a partir de um elevado número de dadores saudáveis. Estes anticorpos saudáveis contrabalançam presumivelmente os radicais prejudiciais gerados pelo paciente com GBS. Pode-se pensar que dois remédios - plasmaferese e infusão de imunoglobulina - administrados em conjunto ou em série serão melhores do que um só, mas não é este o caso. Um estudo revelou que os dois remédios em combinação não eram melhores para apressar a cura do que um tratamento.