Ce este Sindromul Guillain Barre?

A privi neputincios cum un val de slăbiciune îți crește corpul de la glezne în sus poate duce la consternare. Este ceea ce se întâmplă în cazul sindromului Guillain Barre (pronunțat GHEE-on bah-RAY), cunoscut mai oficial ca poliradiculoneuropatie acută inflamatorie demielinizantă. Apărut la doar câteva persoane anual la o populație de 100.000 de locuitori, sindromul Guillain Barre compensează raritatea sa prin faptul că ia oamenii prin surprindere și îi invalidează imediat.

Inflamație

Poliradiculonevropatia acută inflamatorie demielinizantă acută este o denumire la fel de voluminoasă și incomodă cum există, dar limbajul are caracteristica atașantă de a codifica boală's esențiale. Începând din spate și mergând înainte, "-patie" înseamnă boală; "neuro" înseamnă că sunt implicați nervii periferici; "radiculo" înseamnă că sunt afectați și nervii spinali care provin din măduva spinării; "poli" înseamnă că este un proces răspândit; "demielinizant" înseamnă că fibrele nervoase sunt lipsite de învelișul de mielină; "inflamator" înseamnă un răspuns local al țesutului la iritarea fizică sau biochimică; iar "sever" înseamnă că boala se dezvoltă rapid, în câteva zile.

În ciuda lecției de terminologie medicală pe care o oferă întregul titlu, este ușor de înțeles de ce această afecțiune poartă adesea numele de AIDP sau Sindromul Guillain Barre (GBS). Georges Guillain și Jean-Alexandre Barre au descris cazuri de boală în rândul soldaților francezi în Primul Război Mondial. Este demn de remarcat faptul că problema este etichetată drept "sindrom", mai degrabă decât tulburare, deoarece este foarte probabil ca mai multe procese de boală să poată crea exact modelul identic de boală clinică (sindrom).

GBS

Diagnosticarea GBS implică recunoașterea rutinei normale a simptomelor care progresează, în care o reducere a puterii urcă în picioare și adesea chiar în brațe și în mușchii respiratori. Simptomele se înrăutățesc rapid în câteva zile, chiar ore, iar slăbiciunea atinge de obicei un maxim în termen de 2-3 săptămâni de la debutul simptomelor. Deși nervii periferici și nervii spinali transmit, de asemenea, mesaje referitoare la senzația corporală, pierderea senzorială în cazul SGB este, de obicei, un element minor, în timp ce slăbiciunea - datorată perturbării nervilor care transportă mesaje către mușchi - predomină.

The examinare fizică confirmă oboseala musculară și, atunci când este prezentă, amorțeala aferentă. O altă constatare clasică la examinare este o reducere a reflexelor tendinoase (de tip ciocan de cauciuc). Testele suplimentare care ajută la confirmarea diagnosticului - sau, în funcție de rezultatele lor, indică o altă direcție - sunt studiile de conducere nervoasă și analiza lichidului cefalorahidian. Studiile de conducere nervoasă verifică caracteristicile electrice ale nervilor periferici. În cazul SGB, impulsurile neuronale tind să fie încetinite sau blocate în drumul lor de la o parte la alta a nervului.

Să o înțelegem

Lichidul cefalorahidian este lichidul apos care îmbăiază partea exterioară a creier, măduva spinării și nervii spinali. Aceasta este obținută pentru analiză prin intermediul unei puncții lombare, numită și puncție medulară. În cazul SGB proteină din lichid este crescut fără ca numărul de globule albe sau roșii din lichid să crească în mod corespunzător. Cauza SGB este necunoscută, dar, deoarece adesea urmează o boală sau o altă barieră a corpul uman's sistemul imunitar și implică, de asemenea, o inflamație, se pare că SGB este cauzat de un sistem imunitar hiperactiv. În acest caz, SGB este una dintre multele așa-numite boli autoimune, în care sistemul imunitar al organismului atacă din greșeală o parte a corpului uman, în acest caz învelișurile de mielină ale fibrelor nervoase umane.

Alte exemple de boli autoimune sunt artrita reumatoidă, în care sistemul imunitar atacă articulațiile, și psoriazisul, în care sistemul imunitar atacă piele. O serie de cazuri se referă la un grup de cazuri consecutive care împărtășesc capacități convenite. Analiza unei serii de cazuri oferă o perspectivă asupra cât de variabilă poate funcționa boala și care caracteristici sunt mai continue. Între 1995 și 2003, cercetătorii de la Spitalul Universitar Aga Khan din Karachi, Pakistan, au adunat o serie de cazuri de 34 de pacienți cu SGB.

Factorul vârstă

Vârsta acestor pacienți a variat între 3 și 70 de ani, iar 62% dintre ei erau bărbați. În 35 la sută dintre cazuri a existat o boală gastrointestinală anterioară, iar în alte 26% dintre cazuri a existat o boală respiratorie anterioară. Respirația a eșuat în 56 la sută din cazuri, necesitând ventilație mecanică. În ciuda efectelor adesea devastatoare natura de SGB, majoritatea pacienților se ameliorează, chiar dacă lent. În cadrul unei alte serii de cazuri, cercetătorii de la Centrul de Cercetare pentru Reabilitare din Orebro, Suedia, au monitorizat evoluția a 42 de pacienți cu această boală.

Ventilația mecanică a fost necesară doar în 21 la sută din cazurile lor. La 2 săptămâni, 1 an și 2 ani de la debutul simptomelor, 0%, 38% și 45% dintre pacienți aveau o rezistență complet regulată. Exact la aceleași momente, 38%, 90% și 93% puteau merge 30 de metri fără ajutor. Tratamentul este disponibil pentru pacienții cu GBS. Inutil să mai spunem că, atunci când pacienții nu pot respira singuri, utilizarea unui ventilator mecanic pentru a susține respirația este o formă de terapie și este, în general, salvatoare de vieți.

Notă finală

Alte două tratamente au demonstrat prin studii randomizate și controlate - metoda standard de evaluare a unui remediu - că grăbesc recuperarea în cazul SGB. Unul este plasmafereza, numită și schimb de plasmă, prin care partea lichidă a sângelui (plasma) este separată de celulele sanguine. Celulele sanguine sunt apoi returnate în corpul individului, iar organismul produce singur mai multă plasmă pentru a înlocui plasma care a fost eliminată. Motivul pentru care plasmafereza funcționează nu este clar, dar probabil că elimină anticorpii dăunători din fluxul sanguin. Infuzia de imunoglobulină în sângele pacientului este un alt tratament cu eficiență dovedită. Preparatul de imunoglobulină cuprinde anticorpi grupați de la un număr mare de donatori sănătoși. Se presupune că acești anticorpi sănătoși contracarează radicalii dăunători generați de pacientul cu SGB. S-ar putea crede că două remedii - plasmafereza și imunoglobulina perfuzie - administrate împreună sau în serie vor fi mai bune decât una singură, dar nu este cazul. Un studiu a arătat că cele două remedii în combinație nu au fost mai bune în grăbirea vindecării decât 1 tratament.